بیماری پمفیگوس

تاول در دهان و پوست

بیماری پمفیگوس
۵ (۱۰۰%) ۶ رای

دکتر نمدچی : وضعیتی موسوم به پمفیگوس (pemphigus) نمایانگر ۴ بیماری مرتبط با هم با منشأ اتوایمیون ( سیستم ایمنی بیمار  بر علیه بافت  خود شخص واکنش نشان می دهد) می باشد.

دسته بندی های بیماری پمفیگوس :

۱) pemphigus vulgaris

۲) pemphigus vegetans

۳) pemphigus erythematousus

۴) pemphigus foliaceus

فقط دو مورد مخاط دهان را مبتلا میکنند ولی در اینجا به پمفیگوس ولگاریس خواهم پرداخت. پمفیگوس وژتانس نادر است. اکثر مولفین در حال حاضر این بیماری را فقط نوع ساده ای از پمفیگوس ولگاریس می دانند. پمفیگوس ولگاریس شایع ترین فرم این اختلال است ( ولگاریس در لاتین به معنای شایع است ).

اگر چه این بیماری خیلی شایع نمی باشد و بروز سالیانه آن در جمعیت معمولی ۱ تا ۵ نفر در هر یک میلیون نفر تخمین زده شده است.با این حال پمفیگوس ولگاریس از نظر بالینی یک وضعیت مهم خطاب می گردد چرا که اگر درمان نشود اغلب موجب مرگ بیمار می گردد.

علاوه بر این، ضایعات دهانی اغلب اولین علامت بیماری می باشند و نسبت به دیگر علائم بیماری به درمان سخت تر پاسخ می دهند. این امر موجب گشته که این ضایعات به عنوان اولین ضایعاتی که ایجاد می شوند و آخرین ضایعاتی که درمان می گردند ( the first to show and the last to go ) توصیف شده اند.

تاولی که این بیماری را مشخص می کند مربوط به تولید غیر طبیعی اتو آنتی بادی هایی ( آنتی بادی های خود بیمار بر علیه خودش ) است که علیه گلیکوپروتئین های سطح سلول اپی تلیالی موسوم به دسموگلین desmoglein)۳ ) و دسموگلین ۱ به علت نامشخص ساخته می شود . این دسموگلین ها اجزاء دسموزوم ها ( desmosomes) ( ساختار هایی که سلول های اپی تلیالی را به یکدیگر متصل می نمایند ) می باشند و اتو آنتی بادی ها به اجزاء دسموزومال متصل شده و به طور موثر از تقابل مولکولی که مسئول چسبندگی است جلوگیری می نمایند به دلیل این حمله ایمونولوژیک در دسموزوم ها یک شکاف ( split) در داخل اپی تلیوم ایجاد می گردد و موجب تشکیل تاول ( blister ) می شود.

دسموگلین ۳ ترجیحأ در ناحیه پارا بازال اپیدرم و اپی تلیوم دهان بروز می یابد در حالیکه دسموگلین ۱ عمدتأ در قسمت سطحی اپیدرم یافت می شود و حداقل تظاهر را در اپی تلیوم دهان نشان می دهد.

بیمارانی که اتو آنتی بادی علیه دسموگلین ۳ با و یا بدون دسموگلین ۱ دارند از نظر هیستوپاتولوژیک شکاف داخل اپی تلیالی  Interepithelial clefting   درست بالای لایه بازال نشان می دهند و از نظر کلینیکی تاول های مخاطی دهانی پمفیگوس ولگاریس تشکیل می شود.بیمارانی که اتو آنتی بادی فقط علیه دسموگلین ۱ دارند از نظر هیستوپاتولوژیک  شکاف های داخل اپی تلیالی سطحی در اپیدرم نشان می دهند. اما مخاط دهان مبتلا نمی شود . از نظر کلینیکی  ضایعات قرمز پوسته ریزی دهنده (scaly) ظریف پمفیگوس فولیاسه یا پمفیگوس اریتماتوز پدیدار خواهند شد. گاهی ضایعات دهانی  و پوستی شبه پمفیگوس ممکن است در بیمارانی که داروهای خاص (مانند پنی سیلامین،( angiotensin—converting enzyme (ACE ، داروهای غیراستروئیدی ضد التهابی (NSAIDS) مصرف کرده اند یا بیماران مبتلا به بدخیمی به ویژه بدخیمی های لنفورتیکولار که موسوم به (paraneoplastic pemphigus) می باشند ).ایجاد شود .به طور مشابه ، بیماریهای مختلف دیگری میتوانند ضایعات Vesiculo ulcerative مزمن یا erosive دهانی را ایجاد نمایند که باید در تشخیص افتراقی مورد توجه قرار بگیرد.

به علاوه یک بیماری ژنتیکی نادر موسوم به پمفیگوس خوش خیم خانوادگی مزمن (Chronic benign familial pemphigus) یا Haily_Haily disease امکان دارد دارای ضایعات پوستی  erosive باشد اما درگیری دهانی در این بیماری شایع نیست.

پمفیگوس و ظهور آن بر روی پوست
پمفیگوس و ظهور آن بر روی پوست

علایم کلینیکی پمفیگوس :

تظاهرات اولی پمفیگوس ولگاریس اغلب مخاط دهان را مبتلا میکند و به طور معمول در بالغین دیده می شود . متوسط سنی در زمان تشخیص ۵۰سالگی است اگرچه موارد نادری در کودکان دیده شود . تمایل به جنس خاصی ندارد و به نظر می رسد این بیماری در افراد مدیترانه ای، جنوب آسیا یا یهودی تبار شایع تر باشد.

بیماران معمولا از زخم دهانی شکایت دارند و معاینه دهانی اروژن های سطحی نامنظم (ragged) و زخم را نشان می دهد که به صورت تصادفی در مخاط دهان پراکنده شده اند. این قبیل ضایعات ممکن است  هر ناحیه از مخاط دهان را مبتلا نمایند اگرچه کام، مخاط لبیال، مخاط باکال ، سطح شکمی زبان و لثه اغلب در گیر می شوند . بیماران به ندرت مزیکل یا تاول داخل دهانی را گزارش میکنند و وزیکل و تاول به ندرت در معاینه شناسایی می شود که احتمال به دلیل پارگی زود هنگام تاول های با سقف نازک شکننده است . بیش از ۵۰% از بیماران قبل از شروع ضایعات پوستی ، ضایعات مخاطی را نشان می دهند که گاهی اوقات این فاصله تا یک سال یا بیشتر طول می کشد.

هر چند، در نهایت تقریبا همه بیماران ابتلا داخل دهانی را نشان می دهند. ضایعات پوستی به صورت وزیکل و تاول شل (flaccid) دیده می شوند. که به سرعت پاره می شوند و معمولا در خلال ساعت ها یا چند روز یک سطح برهنه اریتماتوز ایجاد می گردد. به طور نا شایع ابتلا چشمی ممکن است دیده شود و معمولا به صورت التهاب ملتحمه دو طرفه (bilateral conjunctivitis) ظاهر می شود . بر خلاف cicatrical pemphigoid ضایعات چشمی پمفیگوس به طور معمول اسکار بر جا نمی گذارند و symblepharon تشکیل نمی دهند.

بدون درمان مناسب، ضایعات دهانی و پوستی تمایل به باقی ماندن دارند و به طور پیشرونده ای سطوح بیشتری را درگیر می نمایند. ویژگی تشخیص پمفیگوس ولگاریس به این صورت است که اگر بر روی سطح پوست به ظاهر نرمال فشار جانبی ( lateral) سفت ( firm) وارد کنیم، تاول تشکیل می گردد که این ویژگی موسوم به علامت نیکولسکی مثبت ( positive nikolsky sign) می باشد.

درمان و پیش آگهی بیماری :

تشخیص پمفیگوس ولگاریس باید تا حد امکان در ابتدای روند بیماری انجام شود چرا که عموما کنترل بیماری آسانتر  خواهد شد . پمفیگوس یک بیماری سیستمیک می باشد در نتیجه درمان عمدتا شامل کورتیکواستروئیدهای سیستمیک (معمولا پردنیزون) اغلب همراه با داروهای ایمونوساپرسیو دیگر ( موسوم به عوامل کمکی استروئیدها ، steroid-sparing agents) از قبیل mycophenolate mofetil یا azathioprine می باشد. اگر چه برخی از کلینیسین ها مصرف کورتیکو استروئیدها ی موضعی را برای کنترل ضایعات دهانی تجویز کرده اند اما بدون شک بهبود قابل ملاحظه در این بیماری به دلیل جذب موضعی وهم چنین افزایش دوز سیستمیک این داروها حاصل شده است.

عوارض جانبی مرتبط با مصرف طولانی مدت کورتیکواستروئیدهای سیستمیک قابل ملاحظه اند و شامل موارد زیر هستند:

۱) دیابت ملیتوس

۲) سرکوب غده آدرنال

۳) افزایش وزن

۴) استئوپروز

۵) زخم معده (peptic ulcers)

۶) نوسانات شدید خلقی (severe mood swings)

۷) افزایش حساسیت به رنج وسیعی از عفونت ها

به طور ایده آل یک پزشک متخصص در زمینه درمان با داروهای سرکوب ایمنی باید این بیماران را درمان نماید. شایع ترین روش مصرف دوز نسبتا بالایی از کورتیکواستروئیدها در ابتدای درمان می باشد تا تمام ضایعات حذف شوند و بعد از آن با حداقل دوز کورتیکو استروئید که برای حفظ این وضعیت (عاری از بیماری)ضروری است ادامه پیدا می کند.

اغلب کلینیسین می تواند موفقیت درمان را از طریق اندازه گیری تیتر آنتی بادی های در گردش توسط ایمونوفلورسانس غیر مستقیم بررسی نماید به دلیل این فعالیت بیماری به طور شایع با سطوح غیر نرمال آنتی بادی ارتباط دارد مصرف rituximab یک آنتی بادی مونو کلونال که لنفوسیت های Bرا هدف قرار می دهد یک روش دیگر برای کنترل این بیماری می باشد ، به صورتی که سلول های مسئول تولید اتو آنتی بادی ایجاد کننده پمفیگوس را هدف قرار می دهد.پمفیگوس ممکن است کاملا پسرفت کند اگر چه دوره های عود و بهبودی شایع است یک مطالعه پیشنهاد کرده است که تا ۷۵% بیماری بعد از ۱۰ سال بهبودی نشان می دهند اگر چه اکثر مراکز میزان بهبودی را تقریبان ۳۰% گزارش کرده اند.

قبل از تکامل درمان با کورتیکو اسید ۶۰ تا ۹۰ درصد این بیماران فوت می کردند که عمدتا به دلیل عفونت یا عدم تعادل الکترولیت بود. حتی امروزه ، میزان مرگ و میر مرتبط یا پمفیگوس و لگاریس در رنج ۵ تا ۱۰ درصد می باشد که معمولا به دلیل عوارض ناشی از مصرف طولانی مدت کورتیکو استروییدهای سیستمیک است.

بیماری پمفیگوس
5 (100%) 6 رای

دکتر کرجی دکتر کرج دکتر دندان پزشک کرجی دکتر دندانپزشک کرجی دکتر دندان پزشک کرجی دکتر دندانپزشک کرجی دکتر دندانپزشک در کرج دندانپزشک کرج دکتر دندان پزشک در کرج دکتر در کرج دندان پزشک در کرج دندان پزشک کرج دندان پزشکی در کرج دکتر دندان در کرج دندان در کرج دندانپزشک معروف در کرج دندان پزشکی معروف در کرج دکتر مهیار در کرج دکتر نمدچی در کرج دکتر مهیار دکتر نمدچی متخصص دندانپزشکی در کرج

پرسش و پاسخ


سیستم پرسش و پاسخ

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری پاسخ سوال خودتون و نمایش آن کد رهگیری خود را در این قسمت وارد کنید.  

پیگیری سوال قبل

ثبت سوال جدید

پاسخ های ارایه شده اعم از تشخیصی و درمانی توصیه‌های کلی بوده و شما را از مراجعه به پزشک معالجتان بی نیاز نمی کنند.  

ثبت سوال جدید

امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید.
© همیار سیستم

1
کیفیت ایمپلنت

سلام آقای دکتر ضمن عرض ادب و احترام فراوان از شما تشکر میکنم به دلیل ارائه مطالب ارزنده و مفید.
سوال داشتم از خدمتتون با توجه به اینکه ساکن شهر کرمان هستم و امکان مراجعه نزد شما دشوار هست با توجه به انواع مختلف از ایمپلنتها چه نوع از ایمپلنت کیفیت بهتری داره و اینکه چجوری متوجه بشم کیفیت ایمپلنت کار شده مناسب هست.
با تجدید مراتب احترام
مستدام باشید
مشاهده پاسخ دکتر
2
فشار خون در دندان پزشکی

سلام آیا در هنگام مراجعه به مطب ها دندانپزشکی در صورتی که به فشار خون بالا مبتلا هستیم باید دندانپزشک را مطلع سازیم ؟ مشاهده پاسخ دکتر
3
جراحی دندان عقل نهفته با لیزر

با سلام حضور اقای دکتر نمدچی و تشکر از اینکه وقت میگذارید برای بالا بردن اگاهی بیماران.
سوالم این هست که آیا لیزر بافت سخت برای جراحی دندان عقل نهفته وجود دارد؟ و به کجا باید مراجعه کنم؟ ممنونم.
مشاهده پاسخ دکتر
4
كبودي محل رويش دندان نوزاد

سلام آقاي دكتر پسر من ٨ ماهه هست و ٢ دندان مياني پايين و دودندان مياني بالا رو درآورده ولي الان درمورد دندان كناري بالا متوجه حالت كبودي و تيرگي روي ناحيه ملتهب لثه شدم. آيا اين حالت غيرطبيعي و نشاندهنده بيماري يا كيست هست؟ يا ممكنه خودبخود برطرف بشه
ممنونم
مشاهده پاسخ دکتر
5
روکش دندان

سلام خسته نباشید میخواستم از قیمت روکش های دندان اطلاعاتی داشته باشم (قیمت و امثال آن) مشاهده پاسخ دکتر
6
درد محل کشیدن دندان عقل

با سلام و خسته نباشید. بنده هفته پیش روز شنبه دندان عقل در قسمت چپ و پایین را جراحی کردم و کشیدم. به گفته پزشکم دندان در استخوان فک رشد کرده بود. هنگام جراحی اصلا اذیت نشدم و می توانم به گویم به راحتی جراحی انجام شد و بدون بخیه. بعد از یک ساعت هم خونریزی قطع شد. اما تا امروز که یک هفته از زمان کشیدن دندان می گذرد همچنان در آن ناحیه درد دارم. با وجود اینکه مجدد به پزشکم مراجعه کردم و آمپول بتامتازون تجویز کردند و مسکن و آنتی بیوتیک هم تجویز کردند. اما همچنان به طور مداوم درد دارم و نمی توانم به راحتی دهانم را باز کنم. خواهش می کنم راهنمایی بفرمایید. با تشرک. مشاهده پاسخ دکتر
7
هزینه

با سلام. هزینه بوتاکس لبخند لثه ای چقدر هست؟ مشاهده پاسخ دکتر
8
ترس از امپول بی حسی

سلام من 14سالمه و به شدت خیییییلییییی خیلیییییی از امپول بی حسی میترسم جوری که یه بار از مطب فرار کردم و قلبم تند تند میزد داشتم میمردم ..چیکار کنم ؟ نمیتونم برم از ترس مشاهده پاسخ دکتر
9
خشکی و ترک زبان

با سلام. زبان من دارای ترک خوردگی های زیادی می باشد. به تازگی هم همیشه البته بیشتر شبها خشک می شود بعضی اوقات وقتی صبح بیدار میشم از بس خشک است که در دهانم احساسش نمیکنم و درست حرکت نمیکند. وسط زبانم هم پرزهای بلند و دقیقا وسط زبان تقریبا سفید میباشد. سابقه قند خون ندارم و دهانم هم بزاق دارد ولی زبان خشک می باشد. با تشکر مشاهده پاسخ دکتر
10
سر بودن چانه و لب

سلام . من دو روز دندان عقل نیمه نهفته سمت چپ پایین رو جراحی کردم .. و ۴ تا بخیه خورد. و دندون عقل بالا رو کشیدم بدون جراحی . ولی متاسفانه چونه و لب پایینم سر هست و احساس سنگینی میکنم .. خیلی میترسم باید چیکار کنم ؟ مشاهده پاسخ دکتر
11
فک

با سلام و خسته نباشید
من سه هفته پیش ایران دندونم رو عصب کشی تردم دندون انتهای دهان رو
و بعد از گذشت یکی دو روز فکم در همون طرف دهان گرفتگی پیدا کرده و نمیتونم دهانم رو خوب باز کنم وقتی باز میکنم درد شدیدی رو حس میکنم و موقع خوردن غذا خیلی اذیت میشم
لطفا راهنماییم کنید
مشاهده پاسخ دکتر
12
گرفتگی فک

موقع باز کردن دهان فک من قفل می شود باصدای تق فک آزاد می شو د ولی درد ندارد میشه من راهنمای کنید مشاهده پاسخ دکتر
13
عصب کِشی دندان

با سلام خدمت آقای دکتر نمد چی بنده یه سوال دارم بنده تا حالا دو بار عصب کشی دندان را انجام داده ام ولی هنوز پر نکردم اما هنوز بعد از دوبار عصب کشی دندانم خیلی شدید درد میکند الآن دوباره باید عصب کشی انجام بدم یا که راهکار دیگری باز هم وجود دارد ممنون میشم پاسخ دهید خدانگهدارتون مشاهده پاسخ دکتر
14
جراحی دندان عقل

با سلام و خسته نباشید
من روز قبل دندان عقل فک پایین را با جراحی کشیدم و همان روز مرحله اول عصب کشی دندان کناری را انجام دادم.
خود دندانها درد ندارد ولی گلو درد شدیدی بعد از ان ایجاد شده که حتی اب خوردن نیز با مشکل مواجه است.
فکم باز نمیشود و در صورت تلاش برای باز کردن با درد همراه است
قسمت جلویی زبانم هم هنوز بی حس است.
ایا اینها طبیعی هستند؟ چقدر طول میکشد تا برطرف شود؟
۳امپول پنی سلین و ۲ امپول دگزا هم تزریق کردم و قرص سفالکسین هم مصرف میکنم
مشاهده پاسخ دکتر
15
دالبری شدن زبان

سلام ...من ۱۵ سالمه و الان حدود ۱ ماهه که کناره های زبونم دالبری شده و داخل لپم هم کشیده شده به صورت یک خط ...دکتر رفتم گفت برای استرسه و قرص خوردم ولی خوب نشد ...میخوام بدونم خطرناکه؟؟؟ممنون میشم پاسخ بدید مشاهده پاسخ دکتر
16
دندان مصنوعی ثابت

سلام وقت به خیر من سی ساله هستم و به گفته چندین دکتر با توجه به کیست های راجعه ایمپلنت دندان هام جواب نمیده و گفتم بهتره به کار روی دندان ها بکشم و دندان مصنوعی ثابت بذارم
میتونم بپرسم هزینه دندان مصنوعی ثابت حدودا چقدره
مشاهده پاسخ دکتر
17
اسپیلینت کامپوزیت دندان

سلام آقای دکتر
من تقریبا ۲ماه پیش هر ۲تا دندون عقلم رو جراحی کردم سمت چپ
بعد از جراحی دکتر گفت که ۲ هفته بعد برم برای ویزیت متاسفانه مشکل پیش اومد نتونستم برم
بعدا دیدم که یه سیم گذاشتن بین دندونام
چند تا دکتر دیگه رفتم گفتن اسپیلینته و دندونم رو لق کرده بوده که اینو گذاشته بینشون
تو عکس هم مشخصه که یه سیم به صورت تناوبی بین دندونای آسیام قرار گرفته
سوال من اینه که الان چیزای سرد میخورم اذیت میشم و کلا یه درد کمی هم داره
چیکار کنم آقای دکتر!؟:((اون دکتره هم نیست ایران
من ۱ماه بعد قراره فک پایینم رو ارتودنسی کنم
ایا موندن این اسپیلینته ضرر داره و باید دراورد؟؟؟
شما کسی رو میشناسین که کارشون خوب باشه من برم پیششون
توروخدا کمک کنید
مشاهده پاسخ دکتر
18
دندان عقل نهفته

درود جناب آقای دکتر من یه دندان عقل نهفته در فک پایین سمت چپ دارم و 35 سالمم هست ولی هیچ گونه درد و یا ناراحتی احساس نمیکنم شنیدم که اگر دندان عقل خارج نشه کیست در اون ناحیه ممکنه به وجود بیاد به نظر شما من چه اقدامی باید انجام بدم ممنون از شما مشاهده پاسخ دکتر
19
باز نشدن دهان پس از جراحی

سلام وقت بخیر
من یک هفته پیش جراحی دندان عقل انجام دادم و آنتی بیوتیک هم دارم مصرف میکنم ولی هنور نمیتونم دهانم رو باز کنم حتی در حدی که بتونم با قاشق غذاخوری غذا بخورم.
مشاهده پاسخ دکتر
20
قفل شدن فک

سلام‌.من دوهفته هستش که دندونم رو عصب کشی کردم.دهنم خیلی کم باز میشه و فکم درد میگیره.خطرناکه؟بخاطر تزریق بی حسیه؟ مشاهده پاسخ دکتر