بیماری پمفیگوس

تاول در دهان و پوست

دکتر نمدچی : وضعیتی موسوم به پمفیگوس (pemphigus) نمایانگر ۴ بیماری مرتبط با هم با منشأ اتوایمیون ( سیستم ایمنی بیمار  بر علیه بافت  خود شخص واکنش نشان می دهد) می باشد.

دسته بندی های بیماری پمفیگوس :

۱) pemphigus vulgaris

۲) pemphigus vegetans

۳) pemphigus erythematousus

۴) pemphigus foliaceus

فقط دو مورد مخاط دهان را مبتلا میکنند ولی در اینجا به پمفیگوس ولگاریس خواهم پرداخت. پمفیگوس وژتانس نادر است. اکثر مولفین در حال حاضر این بیماری را فقط نوع ساده ای از پمفیگوس ولگاریس می دانند. پمفیگوس ولگاریس شایع ترین فرم این اختلال است ( ولگاریس در لاتین به معنای شایع است ).

اگر چه این بیماری خیلی شایع نمی باشد و بروز سالیانه آن در جمعیت معمولی ۱ تا ۵ نفر در هر یک میلیون نفر تخمین زده شده است.با این حال پمفیگوس ولگاریس از نظر بالینی یک وضعیت مهم خطاب می گردد چرا که اگر درمان نشود اغلب موجب مرگ بیمار می گردد.

علاوه بر این، ضایعات دهانی اغلب اولین علامت بیماری می باشند و نسبت به دیگر علائم بیماری به درمان سخت تر پاسخ می دهند. این امر موجب گشته که این ضایعات به عنوان اولین ضایعاتی که ایجاد می شوند و آخرین ضایعاتی که درمان می گردند ( the first to show and the last to go ) توصیف شده اند.

تاولی که این بیماری را مشخص می کند مربوط به تولید غیر طبیعی اتو آنتی بادی هایی ( آنتی بادی های خود بیمار بر علیه خودش ) است که علیه گلیکوپروتئین های سطح سلول اپی تلیالی موسوم به دسموگلین desmoglein)۳ ) و دسموگلین ۱ به علت نامشخص ساخته می شود . این دسموگلین ها اجزاء دسموزوم ها ( desmosomes) ( ساختار هایی که سلول های اپی تلیالی را به یکدیگر متصل می نمایند ) می باشند و اتو آنتی بادی ها به اجزاء دسموزومال متصل شده و به طور موثر از تقابل مولکولی که مسئول چسبندگی است جلوگیری می نمایند به دلیل این حمله ایمونولوژیک در دسموزوم ها یک شکاف ( split) در داخل اپی تلیوم ایجاد می گردد و موجب تشکیل تاول ( blister ) می شود.

دسموگلین ۳ ترجیحأ در ناحیه پارا بازال اپیدرم و اپی تلیوم دهان بروز می یابد در حالیکه دسموگلین ۱ عمدتأ در قسمت سطحی اپیدرم یافت می شود و حداقل تظاهر را در اپی تلیوم دهان نشان می دهد.

بیمارانی که اتو آنتی بادی علیه دسموگلین ۳ با و یا بدون دسموگلین ۱ دارند از نظر هیستوپاتولوژیک شکاف داخل اپی تلیالی  Interepithelial clefting   درست بالای لایه بازال نشان می دهند و از نظر کلینیکی تاول های مخاطی دهانی پمفیگوس ولگاریس تشکیل می شود.بیمارانی که اتو آنتی بادی فقط علیه دسموگلین ۱ دارند از نظر هیستوپاتولوژیک  شکاف های داخل اپی تلیالی سطحی در اپیدرم نشان می دهند. اما مخاط دهان مبتلا نمی شود . از نظر کلینیکی  ضایعات قرمز پوسته ریزی دهنده (scaly) ظریف پمفیگوس فولیاسه یا پمفیگوس اریتماتوز پدیدار خواهند شد. گاهی ضایعات دهانی  و پوستی شبه پمفیگوس ممکن است در بیمارانی که داروهای خاص (مانند پنی سیلامین،( angiotensin—converting enzyme (ACE ، داروهای غیراستروئیدی ضد التهابی (NSAIDS) مصرف کرده اند یا بیماران مبتلا به بدخیمی به ویژه بدخیمی های لنفورتیکولار که موسوم به (paraneoplastic pemphigus) می باشند ).ایجاد شود .به طور مشابه ، بیماریهای مختلف دیگری میتوانند ضایعات Vesiculo ulcerative مزمن یا erosive دهانی را ایجاد نمایند که باید در تشخیص افتراقی مورد توجه قرار بگیرد.

به علاوه یک بیماری ژنتیکی نادر موسوم به پمفیگوس خوش خیم خانوادگی مزمن (Chronic benign familial pemphigus) یا Haily_Haily disease امکان دارد دارای ضایعات پوستی  erosive باشد اما درگیری دهانی در این بیماری شایع نیست.

پمفیگوس و ظهور آن بر روی پوست
پمفیگوس و ظهور آن بر روی پوست

علایم کلینیکی پمفیگوس :

تظاهرات اولی پمفیگوس ولگاریس اغلب مخاط دهان را مبتلا میکند و به طور معمول در بالغین دیده می شود . متوسط سنی در زمان تشخیص ۵۰سالگی است اگرچه موارد نادری در کودکان دیده شود . تمایل به جنس خاصی ندارد و به نظر می رسد این بیماری در افراد مدیترانه ای، جنوب آسیا یا یهودی تبار شایع تر باشد.

بیماران معمولا از زخم دهانی شکایت دارند و معاینه دهانی اروژن های سطحی نامنظم (ragged) و زخم را نشان می دهد که به صورت تصادفی در مخاط دهان پراکنده شده اند. این قبیل ضایعات ممکن است  هر ناحیه از مخاط دهان را مبتلا نمایند اگرچه کام، مخاط لبیال، مخاط باکال ، سطح شکمی زبان و لثه اغلب در گیر می شوند . بیماران به ندرت مزیکل یا تاول داخل دهانی را گزارش میکنند و وزیکل و تاول به ندرت در معاینه شناسایی می شود که احتمال به دلیل پارگی زود هنگام تاول های با سقف نازک شکننده است . بیش از ۵۰% از بیماران قبل از شروع ضایعات پوستی ، ضایعات مخاطی را نشان می دهند که گاهی اوقات این فاصله تا یک سال یا بیشتر طول می کشد.

هر چند، در نهایت تقریبا همه بیماران ابتلا داخل دهانی را نشان می دهند. ضایعات پوستی به صورت وزیکل و تاول شل (flaccid) دیده می شوند. که به سرعت پاره می شوند و معمولا در خلال ساعت ها یا چند روز یک سطح برهنه اریتماتوز ایجاد می گردد. به طور نا شایع ابتلا چشمی ممکن است دیده شود و معمولا به صورت التهاب ملتحمه دو طرفه (bilateral conjunctivitis) ظاهر می شود . بر خلاف cicatrical pemphigoid ضایعات چشمی پمفیگوس به طور معمول اسکار بر جا نمی گذارند و symblepharon تشکیل نمی دهند.

بدون درمان مناسب، ضایعات دهانی و پوستی تمایل به باقی ماندن دارند و به طور پیشرونده ای سطوح بیشتری را درگیر می نمایند. ویژگی تشخیص پمفیگوس ولگاریس به این صورت است که اگر بر روی سطح پوست به ظاهر نرمال فشار جانبی ( lateral) سفت ( firm) وارد کنیم، تاول تشکیل می گردد که این ویژگی موسوم به علامت نیکولسکی مثبت ( positive nikolsky sign) می باشد.

درمان و پیش آگهی بیماری :

تشخیص پمفیگوس ولگاریس باید تا حد امکان در ابتدای روند بیماری انجام شود چرا که عموما کنترل بیماری آسانتر  خواهد شد . پمفیگوس یک بیماری سیستمیک می باشد در نتیجه درمان عمدتا شامل کورتیکواستروئیدهای سیستمیک (معمولا پردنیزون) اغلب همراه با داروهای ایمونوساپرسیو دیگر ( موسوم به عوامل کمکی استروئیدها ، steroid-sparing agents) از قبیل mycophenolate mofetil یا azathioprine می باشد. اگر چه برخی از کلینیسین ها مصرف کورتیکو استروئیدها ی موضعی را برای کنترل ضایعات دهانی تجویز کرده اند اما بدون شک بهبود قابل ملاحظه در این بیماری به دلیل جذب موضعی وهم چنین افزایش دوز سیستمیک این داروها حاصل شده است.

عوارض جانبی مرتبط با مصرف طولانی مدت کورتیکواستروئیدهای سیستمیک قابل ملاحظه اند و شامل موارد زیر هستند:

۱) دیابت ملیتوس

۲) سرکوب غده آدرنال

۳) افزایش وزن

۴) استئوپروز

۵) زخم معده (peptic ulcers)

۶) نوسانات شدید خلقی (severe mood swings)

۷) افزایش حساسیت به رنج وسیعی از عفونت ها

به طور ایده آل یک پزشک متخصص در زمینه درمان با داروهای سرکوب ایمنی باید این بیماران را درمان نماید. شایع ترین روش مصرف دوز نسبتا بالایی از کورتیکواستروئیدها در ابتدای درمان می باشد تا تمام ضایعات حذف شوند و بعد از آن با حداقل دوز کورتیکو استروئید که برای حفظ این وضعیت (عاری از بیماری)ضروری است ادامه پیدا می کند.

اغلب کلینیسین می تواند موفقیت درمان را از طریق اندازه گیری تیتر آنتی بادی های در گردش توسط ایمونوفلورسانس غیر مستقیم بررسی نماید به دلیل این فعالیت بیماری به طور شایع با سطوح غیر نرمال آنتی بادی ارتباط دارد مصرف rituximab یک آنتی بادی مونو کلونال که لنفوسیت های Bرا هدف قرار می دهد یک روش دیگر برای کنترل این بیماری می باشد ، به صورتی که سلول های مسئول تولید اتو آنتی بادی ایجاد کننده پمفیگوس را هدف قرار می دهد.پمفیگوس ممکن است کاملا پسرفت کند اگر چه دوره های عود و بهبودی شایع است یک مطالعه پیشنهاد کرده است که تا ۷۵% بیماری بعد از ۱۰ سال بهبودی نشان می دهند اگر چه اکثر مراکز میزان بهبودی را تقریبان ۳۰% گزارش کرده اند.

قبل از تکامل درمان با کورتیکو اسید ۶۰ تا ۹۰ درصد این بیماران فوت می کردند که عمدتا به دلیل عفونت یا عدم تعادل الکترولیت بود. حتی امروزه ، میزان مرگ و میر مرتبط یا پمفیگوس و لگاریس در رنج ۵ تا ۱۰ درصد می باشد که معمولا به دلیل عوارض ناشی از مصرف طولانی مدت کورتیکو استروییدهای سیستمیک است.

بیماری پمفیگوس
5 (100%) 6 رای
دکتر کرجی دکتر کرج دکتر دندان پزشک کرجی دکتر دندانپزشک کرجی دکتر دندان پزشک کرجی دکتر دندانپزشک کرجی دکتر دندانپزشک در کرج دندانپزشک کرج دکتر دندان پزشک در کرج دکتر در کرج دندان پزشک در کرج دندان پزشک کرج دندان پزشکی در کرج دکتر دندان در کرج دندان در کرج دندانپزشک معروف در کرج دندان پزشکی معروف در کرج دکتر مهیار در کرج دکتر نمدچی در کرج دکتر مهیار دکتر نمدچی متخصص دندانپزشکی در کرج

پرسش و پاسخ


سیستم پرسش و پاسخ

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری پاسخ سوال خودتون و نمایش آن کد رهگیری خود را در این قسمت وارد کنید.  

پیگیری سوال قبل

ثبت سوال جدید

پاسخ های ارایه شده اعم از تشخیصی و درمانی توصیه‌های کلی بوده و شما را از مراجعه به پزشک معالجتان بی نیاز نمی کنند.  

ثبت سوال جدید

امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید.
© همیار سیستم

1
کیفیت ایمپلنت

سلام آقای دکتر ضمن عرض ادب و احترام فراوان از شما تشکر میکنم به دلیل ارائه مطالب ارزنده و مفید.
سوال داشتم از خدمتتون با توجه به اینکه ساکن شهر کرمان هستم و امکان مراجعه نزد شما دشوار هست با توجه به انواع مختلف از ایمپلنتها چه نوع از ایمپلنت کیفیت بهتری داره و اینکه چجوری متوجه بشم کیفیت ایمپلنت کار شده مناسب هست.
با تجدید مراتب احترام
مستدام باشید
مشاهده پاسخ دکتر
2
فشار خون در دندان پزشکی

سلام آیا در هنگام مراجعه به مطب ها دندانپزشکی در صورتی که به فشار خون بالا مبتلا هستیم باید دندانپزشک را مطلع سازیم ؟ مشاهده پاسخ دکتر
3
جراحی دندان عقل نهفته با لیزر

با سلام حضور اقای دکتر نمدچی و تشکر از اینکه وقت میگذارید برای بالا بردن اگاهی بیماران.
سوالم این هست که آیا لیزر بافت سخت برای جراحی دندان عقل نهفته وجود دارد؟ و به کجا باید مراجعه کنم؟ ممنونم.
مشاهده پاسخ دکتر
4
كبودي محل رويش دندان نوزاد

سلام آقاي دكتر پسر من ٨ ماهه هست و ٢ دندان مياني پايين و دودندان مياني بالا رو درآورده ولي الان درمورد دندان كناري بالا متوجه حالت كبودي و تيرگي روي ناحيه ملتهب لثه شدم. آيا اين حالت غيرطبيعي و نشاندهنده بيماري يا كيست هست؟ يا ممكنه خودبخود برطرف بشه
ممنونم
مشاهده پاسخ دکتر
5
روکش دندان

سلام خسته نباشید میخواستم از قیمت روکش های دندان اطلاعاتی داشته باشم (قیمت و امثال آن) مشاهده پاسخ دکتر
6
کشیدن دندان های فک پائین برای بیماری که قند دارد

با سلام و احترام جناب آقای دکتر محمودرضا نمدچی
خسته نباشید مادرم متولد 1335 و متأسفانه قند نوع 2 دارد قصد دارد دندان های فک پائئینش را کلا بکشد به دلیل اینکه همه آنها سیاه شده و به دلیل زمین خوردن ایشان در خیابان شکسته است ولی متاسفانه چون قندشان پایین نمی آید نمی توانند بکشند و دندان مصنوعی بگذارند آیا دارویی یا آمپولی وجود دارد که بشود تجویز کرد تا با کنترل دیابتشان از درد دندانها راحت شوند و آنها را بکشند با عرض معذرت که وقتتون گرفتم، ممنونتان میشوم راهنمائیمان بفرمائید. باتشکر فراوان
مشاهده پاسخ دکتر
7
خال دهان

سلام آقای دکتر. وقت بخیر
میخواستم سوال کنم خال داخل دهان در قسمت انتهایی لثه، نشانه چیست؟ برای تشخیص به چه کسی باید مراجعه کرد؟ در صورت تشخیص سرطان امکان درمان کامل وجود دارد؟
مشاهده پاسخ دکتر
8
ویروس بوسه

با سلام .ایا امکان انتقال ویروس بوسه از طریق تلفن همراه یا دست آلوده وجود دارد ؟برای درمان چه باید کرد؟ مشاهده پاسخ دکتر
9
دردفک و دندان عصبکشی شده

سلام آقای دکتر من ۲۳,سال دارم وقتی۱۹سالم بود قسمتی از دندان هفت پایین شکست ازهمون موقع احساس کردم صورتم ورم کرد،بعدیک سال رفتم وعصبکشی کردم بعدپرشدن دندان شدیدادردمیکردمثله اینکه میخ داخل لثم باشه،بعددوبارع رفتم پیش دکترم گفتم احساس میکنم صورتم داره کج میشه دندونم بعدیک سال هنوزدردداره ایشون گفتن دندونت مشکلی نداره وتوحساس شدی،الان بعدچنسال واقعاصورتم کج ترشده خیلی میترسم نمی‌دونم چکارکنم به چه متخصصی مراجعه کنم چون عکس هم نشون دادظاهرا دندانم مشکلی نداره ونکشیدنش،بعضی وقتها خوبه وبعضی وقتها شدیدادردداره،مرسی ازراهنماییتون مشاهده پاسخ دکتر
10
حدود هزینه ایمپلنت برای ثابت کردن دست کامل دندان مصنوعی

سلام اقای دکتر
بنده با توجه به تجربه شما میخوام خدمتتون برسم برای کاشت ایمپلنت و دست دندان کامل بالا و پایین
هنه دندونهام پوسیده و دیگه ترمیم مقرون ب صرفه نیست و میخوام بکشم و جاش ایمپلنت کنم اما نه کامل بلکه برای نگهداری دست دندان
حدود هزینه چند میشه
ممنون از لطف شما
مشاهده پاسخ دکتر
11
فک

با سلام و خسته نباشید
جناب دکتر بنده 20 سال دارم در16 سالگی به متخصص ارتودنسی دکتر فیاض مراجعه کردم برای مرتب کردن دندان ها
ایشان علاوه بر ارتودنسی تشخیص دادن که فک پایینم کوچکه و بعد از اتمام دوره ارتودنسی نیاز به جراحی داره در صورتیکه قبلا به متخصص دیگری مراجعه کرده بودم که گفته بودن نیاز به جراحی نداره و با کشیدن دو دندان حل میشه با این حال درمان رو به دکتر فیاض سپردم و بعد از دوره ارتودنسی جراحی نکردم اولا میخواستم ببینم فکم واقعا نیاز به جراحی داشته یا با ارتودنسی قابل درمان بود(جسارتا عکس هارو میفرستم که در شانزده سالگی و قبل از درمان گرفته شدن )
دوما ایا الان بدون جراحی قابل درمان هست؟ و اگر نه در صورتیکه بخوام الان یا سال بعد جراحی کنم نتیجه 1 سال پیش رو میده و باید دوباره ارتودنسی هم انجام بشه ؟ در کل احساس میکنم در صحبت کردن مشکل دارم و در ظاهر صورت هم تاثیر گذاشته. باتشکر
مشاهده پاسخ دکتر
12
درد بعد از جراحي دندان عقل

با سلام من دندان عقلم را ٢٤ ساعت است كه جراحي كردم .. ولي الان در قسمت چانه و سمت راست احساس درد و كرختي دارم . فكم را نميتونم باز كنم ايا طبيعي است ؟ بعد از چه مدت بهبود داره مشاهده پاسخ دکتر
13
مونونوکلئوز عفونی

سلام.ایا ویروس اپشتین بار که در کودکی مبتلا شده ام ممکن است در سن 21 سالگی ب همسرم منتقل شود؟ مشاهده پاسخ دکتر
14
ايمپلنت و لوپوس

سلام با توجه به اينكه من لوپوس دارم و امبولي هم كردم و وارفارين مصرف ميكنم و ازسال قبل نكروز مفصل لگن شدم ايا ايمپلنت واسه بيماري من ضرر داره يا خير مشاهده پاسخ دکتر
15
بیماری بوسه ( مونونوکلئوز عفونی )

سلام ، همسرم به بيماري ( مونونوکلئوز عفونی ) مبتلا شدن و اخيرا دندانپزشكي بودن و دو تا دندان عقل كشيدن(يك هفته قبل از بروز بيماري)، ميگن دكتر بهم گفته چون دهانت باز بوده و هوارو به داخل كشيدي اين بيماري گرفتي ، ميخوام ببينم اين ميتونه علت واقعي ابتلاشون باشه ؟؟ ممنونم مشاهده پاسخ دکتر
16
دندان کودکم

سلام آقای دکتر.پسری ۱۱ماهه دارم که در فک پایین ۲ دنوان و فک بالا ۱ دندان دارد.در فک بالا کنار دندان از دیشب حالت تاول خونی و سفید شدعلت چیه.ممنون. مشاهده پاسخ دکتر
17
گلودردو تب

سلام خدمت دکترمحترم.بنده ۲سال درگیرتب گلودردوگاهی لرزوبی حالی وخستگی ودرداندام.هر۲ماه به صورت مرتب میشم.که بامراجعه به پزشک ومصرف آنتی بیوتیک بعدازحدودا۱۰روزحالم مساعدمیشه.ولی دوباره بازبعداز۲ماه درگیراین موضوع هستم.بامراجعه به چندین پزشک معلوم شد رفلکس معده وعفونت معده داشتم.که منشا استرس واضطراب عنوان کردند.به پزشک اعصاب وروان هم مراجعه کردم.ولی فعلا حالم خوب نشده .آیامیتونه مشکلی دیگه ای داشته باشم؟ مشاهده پاسخ دکتر
18
کشیدن دندان عقل

سلام
همسر من دندان عقلش به صورت کج و نهفته در اومده . وقتی برای کشیدنش مراجعه کردیم بعد از عکس گرفتن به ما گفته شد که که دندان عقلش روی عصب هستش و باید به جراح مراجعه کنیم . میخواستم بدونم شما این کار رو انجام میدید که مراجعه کنیم .
مشاهده پاسخ دکتر
19
جوش بعدازاپیلاسیون

سلام خانم بنده بعداز اپیلاسیون روی شانه وشکم وکمرش جوشهای قرمز زده ایا جوشها باقی میمانن یا بعدچندوقت میرن؟ تا کی طول میکشه جوشها رفع بشه؟راه درمانش هم میشه بگین ممنون مشاهده پاسخ دکتر
20
تغییر شکل یک طرف فک

با سلام و خسته نباشید
سمت چپ فک پایین من دچار تغیر شکل شده و استخوان فک تقریبا یه مقدار به سمت بیرون متمایل شده
این تغییر شکل طی چند سال به مرور زمان اتفاق افتاده و درحال حاضر بیشتر به چشم میاد
همچنین در شکل دندان های پایین سمت چپ هم تغییر ایجاد شده و ظاهرا تحت فشار هستن

30 سال سن دارم
مبتلا به دیابت نوع 1 هستم
هرگز هیچگونه ضربه ای به فک و صورتم اصابت نکرده
در دو طرف فک پاین دندان عقل نهفته دارم که تا الان هیچ دردی نداشتن و اذیتم نکردن

باتوجه به اینکه این مشکل فقط در یک طرف فک به وجود اومده و نگرانم در آینده برام مشکل ساز بشه میخواستم لطف کنید راهنمایی بفرمایید که اصلا دلیلش چی میتونه باشه و چه راهکاری برای درمانش وجود داره

باتشکر
مشاهده پاسخ دکتر