بیماری پمفیگوس

تاول در دهان و پوست

بیماری پمفیگوس
۴٫۷ (۹۴٫۲۹%) ۷ رای

دکتر نمدچی : وضعیتی موسوم به پمفیگوس (pemphigus) نمایانگر ۴ بیماری مرتبط با هم با منشأ اتوایمیون ( سیستم ایمنی بیمار  بر علیه بافت  خود شخص واکنش نشان می دهد) می باشد.

دسته بندی های بیماری پمفیگوس :

۱) pemphigus vulgaris

۲) pemphigus vegetans

۳) pemphigus erythematousus

۴) pemphigus foliaceus

فقط دو مورد مخاط دهان را مبتلا میکنند ولی در اینجا به پمفیگوس ولگاریس خواهم پرداخت. پمفیگوس وژتانس نادر است. اکثر مولفین در حال حاضر این بیماری را فقط نوع ساده ای از پمفیگوس ولگاریس می دانند. پمفیگوس ولگاریس شایع ترین فرم این اختلال است ( ولگاریس در لاتین به معنای شایع است ).

اگر چه این بیماری خیلی شایع نمی باشد و بروز سالیانه آن در جمعیت معمولی ۱ تا ۵ نفر در هر یک میلیون نفر تخمین زده شده است.با این حال پمفیگوس ولگاریس از نظر بالینی یک وضعیت مهم خطاب می گردد چرا که اگر درمان نشود اغلب موجب مرگ بیمار می گردد.

علاوه بر این، ضایعات دهانی اغلب اولین علامت بیماری می باشند و نسبت به دیگر علائم بیماری به درمان سخت تر پاسخ می دهند. این امر موجب گشته که این ضایعات به عنوان اولین ضایعاتی که ایجاد می شوند و آخرین ضایعاتی که درمان می گردند ( the first to show and the last to go ) توصیف شده اند.

تاولی که این بیماری را مشخص می کند مربوط به تولید غیر طبیعی اتو آنتی بادی هایی ( آنتی بادی های خود بیمار بر علیه خودش ) است که علیه گلیکوپروتئین های سطح سلول اپی تلیالی موسوم به دسموگلین desmoglein)۳ ) و دسموگلین ۱ به علت نامشخص ساخته می شود . این دسموگلین ها اجزاء دسموزوم ها ( desmosomes) ( ساختار هایی که سلول های اپی تلیالی را به یکدیگر متصل می نمایند ) می باشند و اتو آنتی بادی ها به اجزاء دسموزومال متصل شده و به طور موثر از تقابل مولکولی که مسئول چسبندگی است جلوگیری می نمایند به دلیل این حمله ایمونولوژیک در دسموزوم ها یک شکاف ( split) در داخل اپی تلیوم ایجاد می گردد و موجب تشکیل تاول ( blister ) می شود.

دسموگلین ۳ ترجیحأ در ناحیه پارا بازال اپیدرم و اپی تلیوم دهان بروز می یابد در حالیکه دسموگلین ۱ عمدتأ در قسمت سطحی اپیدرم یافت می شود و حداقل تظاهر را در اپی تلیوم دهان نشان می دهد.

بیمارانی که اتو آنتی بادی علیه دسموگلین ۳ با و یا بدون دسموگلین ۱ دارند از نظر هیستوپاتولوژیک شکاف داخل اپی تلیالی  Interepithelial clefting   درست بالای لایه بازال نشان می دهند و از نظر کلینیکی تاول های مخاطی دهانی پمفیگوس ولگاریس تشکیل می شود.بیمارانی که اتو آنتی بادی فقط علیه دسموگلین ۱ دارند از نظر هیستوپاتولوژیک  شکاف های داخل اپی تلیالی سطحی در اپیدرم نشان می دهند. اما مخاط دهان مبتلا نمی شود . از نظر کلینیکی  ضایعات قرمز پوسته ریزی دهنده (scaly) ظریف پمفیگوس فولیاسه یا پمفیگوس اریتماتوز پدیدار خواهند شد. گاهی ضایعات دهانی  و پوستی شبه پمفیگوس ممکن است در بیمارانی که داروهای خاص (مانند پنی سیلامین،( angiotensin—converting enzyme (ACE ، داروهای غیراستروئیدی ضد التهابی (NSAIDS) مصرف کرده اند یا بیماران مبتلا به بدخیمی به ویژه بدخیمی های لنفورتیکولار که موسوم به (paraneoplastic pemphigus) می باشند ).ایجاد شود .به طور مشابه ، بیماریهای مختلف دیگری میتوانند ضایعات Vesiculo ulcerative مزمن یا erosive دهانی را ایجاد نمایند که باید در تشخیص افتراقی مورد توجه قرار بگیرد.

به علاوه یک بیماری ژنتیکی نادر موسوم به پمفیگوس خوش خیم خانوادگی مزمن (Chronic benign familial pemphigus) یا Haily_Haily disease امکان دارد دارای ضایعات پوستی  erosive باشد اما درگیری دهانی در این بیماری شایع نیست.

پمفیگوس و ظهور آن بر روی پوست
پمفیگوس و ظهور آن بر روی پوست

علایم کلینیکی پمفیگوس :

تظاهرات اولی پمفیگوس ولگاریس اغلب مخاط دهان را مبتلا میکند و به طور معمول در بالغین دیده می شود . متوسط سنی در زمان تشخیص ۵۰سالگی است اگرچه موارد نادری در کودکان دیده شود . تمایل به جنس خاصی ندارد و به نظر می رسد این بیماری در افراد مدیترانه ای، جنوب آسیا یا یهودی تبار شایع تر باشد.

بیماران معمولا از زخم دهانی شکایت دارند و معاینه دهانی اروژن های سطحی نامنظم (ragged) و زخم را نشان می دهد که به صورت تصادفی در مخاط دهان پراکنده شده اند. این قبیل ضایعات ممکن است  هر ناحیه از مخاط دهان را مبتلا نمایند اگرچه کام، مخاط لبیال، مخاط باکال ، سطح شکمی زبان و لثه اغلب در گیر می شوند . بیماران به ندرت مزیکل یا تاول داخل دهانی را گزارش میکنند و وزیکل و تاول به ندرت در معاینه شناسایی می شود که احتمال به دلیل پارگی زود هنگام تاول های با سقف نازک شکننده است . بیش از ۵۰% از بیماران قبل از شروع ضایعات پوستی ، ضایعات مخاطی را نشان می دهند که گاهی اوقات این فاصله تا یک سال یا بیشتر طول می کشد.

هر چند، در نهایت تقریبا همه بیماران ابتلا داخل دهانی را نشان می دهند. ضایعات پوستی به صورت وزیکل و تاول شل (flaccid) دیده می شوند. که به سرعت پاره می شوند و معمولا در خلال ساعت ها یا چند روز یک سطح برهنه اریتماتوز ایجاد می گردد. به طور نا شایع ابتلا چشمی ممکن است دیده شود و معمولا به صورت التهاب ملتحمه دو طرفه (bilateral conjunctivitis) ظاهر می شود . بر خلاف cicatrical pemphigoid ضایعات چشمی پمفیگوس به طور معمول اسکار بر جا نمی گذارند و symblepharon تشکیل نمی دهند.

بدون درمان مناسب، ضایعات دهانی و پوستی تمایل به باقی ماندن دارند و به طور پیشرونده ای سطوح بیشتری را درگیر می نمایند. ویژگی تشخیص پمفیگوس ولگاریس به این صورت است که اگر بر روی سطح پوست به ظاهر نرمال فشار جانبی ( lateral) سفت ( firm) وارد کنیم، تاول تشکیل می گردد که این ویژگی موسوم به علامت نیکولسکی مثبت ( positive nikolsky sign) می باشد.

درمان و پیش آگهی بیماری :

تشخیص پمفیگوس ولگاریس باید تا حد امکان در ابتدای روند بیماری انجام شود چرا که عموما کنترل بیماری آسانتر  خواهد شد . پمفیگوس یک بیماری سیستمیک می باشد در نتیجه درمان عمدتا شامل کورتیکواستروئیدهای سیستمیک (معمولا پردنیزون) اغلب همراه با داروهای ایمونوساپرسیو دیگر ( موسوم به عوامل کمکی استروئیدها ، steroid-sparing agents) از قبیل mycophenolate mofetil یا azathioprine می باشد. اگر چه برخی از کلینیسین ها مصرف کورتیکو استروئیدها ی موضعی را برای کنترل ضایعات دهانی تجویز کرده اند اما بدون شک بهبود قابل ملاحظه در این بیماری به دلیل جذب موضعی وهم چنین افزایش دوز سیستمیک این داروها حاصل شده است.

عوارض جانبی مرتبط با مصرف طولانی مدت کورتیکواستروئیدهای سیستمیک قابل ملاحظه اند و شامل موارد زیر هستند:

۱) دیابت ملیتوس

۲) سرکوب غده آدرنال

۳) افزایش وزن

۴) استئوپروز

۵) زخم معده (peptic ulcers)

۶) نوسانات شدید خلقی (severe mood swings)

۷) افزایش حساسیت به رنج وسیعی از عفونت ها

به طور ایده آل یک پزشک متخصص در زمینه درمان با داروهای سرکوب ایمنی باید این بیماران را درمان نماید. شایع ترین روش مصرف دوز نسبتا بالایی از کورتیکواستروئیدها در ابتدای درمان می باشد تا تمام ضایعات حذف شوند و بعد از آن با حداقل دوز کورتیکو استروئید که برای حفظ این وضعیت (عاری از بیماری)ضروری است ادامه پیدا می کند.

اغلب کلینیسین می تواند موفقیت درمان را از طریق اندازه گیری تیتر آنتی بادی های در گردش توسط ایمونوفلورسانس غیر مستقیم بررسی نماید به دلیل این فعالیت بیماری به طور شایع با سطوح غیر نرمال آنتی بادی ارتباط دارد مصرف rituximab یک آنتی بادی مونو کلونال که لنفوسیت های Bرا هدف قرار می دهد یک روش دیگر برای کنترل این بیماری می باشد ، به صورتی که سلول های مسئول تولید اتو آنتی بادی ایجاد کننده پمفیگوس را هدف قرار می دهد.پمفیگوس ممکن است کاملا پسرفت کند اگر چه دوره های عود و بهبودی شایع است یک مطالعه پیشنهاد کرده است که تا ۷۵% بیماری بعد از ۱۰ سال بهبودی نشان می دهند اگر چه اکثر مراکز میزان بهبودی را تقریبان ۳۰% گزارش کرده اند.

قبل از تکامل درمان با کورتیکو اسید ۶۰ تا ۹۰ درصد این بیماران فوت می کردند که عمدتا به دلیل عفونت یا عدم تعادل الکترولیت بود. حتی امروزه ، میزان مرگ و میر مرتبط یا پمفیگوس و لگاریس در رنج ۵ تا ۱۰ درصد می باشد که معمولا به دلیل عوارض ناشی از مصرف طولانی مدت کورتیکو استروییدهای سیستمیک است.

بیماری پمفیگوس
4.7 (94.29%) 7 رای

دکتر کرجی دکتر کرج دکتر دندان پزشک کرجی دکتر دندانپزشک کرجی دکتر دندان پزشک کرجی دکتر دندانپزشک کرجی دکتر دندانپزشک در کرج دندانپزشک کرج دکتر دندان پزشک در کرج دکتر در کرج دندان پزشک در کرج دندان پزشک کرج دندان پزشکی در کرج دکتر دندان در کرج دندان در کرج دندانپزشک معروف در کرج دندان پزشکی معروف در کرج دکتر مهیار در کرج دکتر نمدچی در کرج دکتر مهیار دکتر نمدچی متخصص دندانپزشکی در کرج

پرسش و پاسخ


سیستم پرسش و پاسخ

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری پاسخ سوال خودتون و نمایش آن کد رهگیری خود را در این قسمت وارد کنید.  

پیگیری سوال قبل

ثبت سوال جدید

پاسخ های ارایه شده اعم از تشخیصی و درمانی توصیه‌های کلی بوده و شما را از مراجعه به پزشک معالجتان بی نیاز نمی کنند.  

ثبت سوال جدید

امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید.
© همیار سیستم

1
کیفیت ایمپلنت

سلام آقای دکتر ضمن عرض ادب و احترام فراوان از شما تشکر میکنم به دلیل ارائه مطالب ارزنده و مفید.
سوال داشتم از خدمتتون با توجه به اینکه ساکن شهر کرمان هستم و امکان مراجعه نزد شما دشوار هست با توجه به انواع مختلف از ایمپلنتها چه نوع از ایمپلنت کیفیت بهتری داره و اینکه چجوری متوجه بشم کیفیت ایمپلنت کار شده مناسب هست.
با تجدید مراتب احترام
مستدام باشید
مشاهده پاسخ دکتر
2
فشار خون در دندان پزشکی

سلام آیا در هنگام مراجعه به مطب ها دندانپزشکی در صورتی که به فشار خون بالا مبتلا هستیم باید دندانپزشک را مطلع سازیم ؟ مشاهده پاسخ دکتر
3
جراحی دندان عقل نهفته با لیزر

با سلام حضور اقای دکتر نمدچی و تشکر از اینکه وقت میگذارید برای بالا بردن اگاهی بیماران.
سوالم این هست که آیا لیزر بافت سخت برای جراحی دندان عقل نهفته وجود دارد؟ و به کجا باید مراجعه کنم؟ ممنونم.
مشاهده پاسخ دکتر
4
كبودي محل رويش دندان نوزاد

سلام آقاي دكتر پسر من ٨ ماهه هست و ٢ دندان مياني پايين و دودندان مياني بالا رو درآورده ولي الان درمورد دندان كناري بالا متوجه حالت كبودي و تيرگي روي ناحيه ملتهب لثه شدم. آيا اين حالت غيرطبيعي و نشاندهنده بيماري يا كيست هست؟ يا ممكنه خودبخود برطرف بشه
ممنونم
مشاهده پاسخ دکتر
5
روکش دندان

سلام خسته نباشید میخواستم از قیمت روکش های دندان اطلاعاتی داشته باشم (قیمت و امثال آن) مشاهده پاسخ دکتر
6
دندان مصنوعی

سلام آقای دکتر هزینه دندان مصنوعی ثابت چقدر هست برای فردی که کل دندان ها کشیده شده.واینکه در اردبیل هم هست مشاهده پاسخ دکتر
7
عفونت لثه

با سلام و خسته نباشید خدمت جناب آقای دکتر نمد چی، من لثه هام عفونت کردن هرشب مسواک میزنم و قرص مترونیدازول رو مصرف میکنم اما مشکل برطرف نشده و دهانم بوی نان مطبوعی میده قبلاً هم پیش خودتون اومدم بهم دهان شوی داده بودید یک مدتی خوب بود ولی دوباره مشکل برگشت اگه ممکنه راهنمایی کنید ممنون مشاهده پاسخ دکتر
8
گاز گرفتن دندان عقل

سلام دکتر
من وقتی فکم روی هم میزارم دندون عقلم لپم رو گاز میگیره و دو طرف هست ولی یکطرف بیشتر هست بطوریکه هنگامیکه میخام دهنم رو ببندم باید لپم رو باد کنم که زیر دندون عقلم نره. این مشکل را باید روی دندونم کار بشه یا روی لپم؟
مشاهده پاسخ دکتر
9
عفونت لثه

با سلام.مدتیست دندان پایین قسمت جلو دهان.لق شده .وقتی زبان به پشت دندان لق شده میزنم چرک میاد .میدونم عفونت کرده.ولی میخاستم بدونم درمانش چقدر هزینه داره.درد هم ندارم.ممنون از راهنماییتون مشاهده پاسخ دکتر
10
لقی دندان

با سلام بنده به دلیل عدم جرم گیری دچار لقی دندان شده ام البته پس از لقی جرم گیری انجام داده ام. راهکاری برای عدم کشیدن دندان وجود دارد . بنده34سال دارم مشاهده پاسخ دکتر
11
لقی دندان

درود . دکتر جان نمیدونم چرا دندونهام لق شدن . اومدم دندان پزشکی واسه ایمپلنت دکتر آزمایش قند خون واسم نوشت . میگه اگه از قند خون باشه نمیتونی ایمپلنت کنی باید مصنوعی بزاری آخه من هنوز چهل سالمه . فقط قند باعث لقی دندان میشه ؟ مشاهده پاسخ دکتر
12
لیزر لثه

باسلام
به طور کلی برای اصلاح لبخند روش لیزر لثه را توصیه مینمایید؟ هزینه این عمل چقدر است؟
مشاهده پاسخ دکتر
13
عصب کشی

من خیلی دندونام درد میکنه و فکر کنم عصب کشی بخواد ولی گفتم آیا درد دندان ممکن است با پر کردن درمان بشه؟و اینکه هزینه ها به چه شکل است؟ مشاهده پاسخ دکتر
14
دندان قروچه

سلام آقای دکتر من از سال ۹۲ دچار دندون قروچه شدم همه ی راهها را رفتم فیزیو تراپی .سه چهار تا دکتر مغزو اعصاب رفتم حتی طب سنتی رفتم با انداختن زالو و حجامتهایی که انجام دادن و پرهیز غذایی یه کو چولو تاًثیر داشت چهار سال هم هست که نایت گارد دارم هیچ کدوم جواب نداد همیشه درد دارم دیگه آخرین راه عمل ه میخواستم راهنمایییم کنید اخه دکترا گفتن که اگه عمل کنم ممنکن عصب صورتم از بین بره وحتی امکان داره که حالت صورتم عوض شه آیا امکان داره ؟میشه راهنماییم کنید ؟ مشاهده پاسخ دکتر
15
ایمپلنت

سلام و عرض خسته نباشید خدمت اقای دکتر نمدچی عزیز.بنده ۳۱ ساله هستم و میخواستم دندان هام رو ایمپلنت کنم . ممنون میشم در مورد هزینه و نحوه ی انجام و مدت اون بنده رو راهنمایی کنین مشاهده پاسخ دکتر
16
ایمپلنت

سلام هزینه دندان مصنوعی ثابت کامل چقدر هست مشاهده پاسخ دکتر
17
کشیدن دندان برای دیابتی ها

دکتر سلام
من دیابت دارم و قند ام بالاست 4تا دندون برای کشیدن دارم
باید چیکار کنم
میشه برم پیش دکتر و نگم که دیابت دارم بعد بکشم؟
مشاهده پاسخ دکتر
18
زايده خوني در سطح زبان

با سلام
طي تحقيقات انجام داده شده توسط دوستان درخصوص زايده خوني در سطح زبان بنده.گرانولوم پيوژنيك تشخيص داده شده است .اگر ميشه راهنمايي بفرماييد براي جراجي
مشاهده پاسخ دکتر
19
آبسه دندان عقل

با سلام در داخل دندان عقل فک پایین آبسه ایجاد شده و دندان عقل کاملا خرد شده و یک چهارم از دندانم باقی مانده.آیا آبسه ایجاد شده باید جراحی شود یا روش دیگری برای بهبودی وجود دارد؟ مشاهده پاسخ دکتر
20
افتادن مواد پُست و روکص

سلام دکتر خسته نباشید من دندونم رو عصب کشی، پرکردم روکش هم کردم و الان نزدیک 2 سال میشه که دیروز مواد پُست و روکش افتاد و اینکه مواد افتاده رو نگهدارمش؟و کجا نگهداری کنم مشاهده پاسخ دکتر