کم خونی آپلاستیک یا انمی آپلاستیک چیست

انمی آپلاستیک یا کم خونی آپلاستیک یا انمی پلاستیک (aplastic anemia) یک اختلال هماتولوژیک ( با منشا خونی ) تهدید کننده حیات نادر می‌باشد که با نارسایی سلول های پیش ساز هماتوپوئتیک ( سلول های خونی ) مغز استخوان در تولید کافی انواع سلول های خونی مشخص می گردد.

pancytopenia ،میزان قابل ملاحظه ای از شواهد موجود از این نظریه حمایت می نمایند که بیشتر موارد آنمی آپلاستیک تظاهر یک بیماری وابسته به ایمنی هستند که توسط لنفوسیت های T سیتوتوکسیک که هدف آنها ، سلول های هماتوپویتیکدر حال تمایز در مغز استخوان است ، ایجاد می شوند .

در نتیجه ، به نظر نمی رسد سلول های ریشه ای ( stem ) هماتوپویتیک تحت بلوغ طبیعی قرار بگیرند ( hematopoietic stem cells ) علی رغم وجود سطح نرمال یا افزایش سطح سیتوکایین هایی مانند – ( GM -CSF ) که به طور نرمال تولید و بلوغ انواع متعددی از گلبول های سفید خونی را تحریک می نماید . Granulocyte-macrophage colony stimulating factor .

اگر چه یک آغازگر ( trigger ) زمینه ای برای تخریب وابسته به ایمنی سلول های هماتوپوییتیک ( سلول های خونی ) شناخته شده نیست ( یک عامل شروع کننده سلول های خونی با واسطه واکنش های ایمنی ناشناخته است ) ، امابعضی موارد آنمی آپلاستیک در ارتباط با قرار گرفتن در معرض بعضی توکسین های ( سم های محیطی ) محیطی خاص مانند بنزن ( benzene )، درمان با بعضی دارو های خاص ( بویژه آنتی بیوتیک کلرامفنیکل ) یا عفونت با برخی ویروس های خاص ( هپاتیت non -A و non -B , non -C , non -G ) هستند.

این احتمال می رود که در موارد خاص ، پاسخ ایمنی غیر نرمال توسط محرک هایی با منشاخارجی ( exogenous) آغاز گردد . تعداد کمی از اختلالات ژنتیکی مانند dyskeratosis congenita و Fanconi anemia نیز با افزایش شیوع آنمی آپلاستیک مرتبط می باشد .

به علت آن که تمام اجزاء تشکیل دهندهٔ خون در بیماران دچار آنی آپلاستیک کاهش می یابد ، امکان دارد نشانه های اولیه بیماری به یک یا تعدادی از این کمبود ها مرتبط باشد . کمبود اریتروسیت ( گلبول های قرمز ) علائم و نشانه های وابسته به کاهش ظرفیت حمل اکسیژن را بوجود آورد ، به همین دلیل ، ممکن است بیماران دچار خستگی ، سبکی سر ، تاکی کاردی ( افزایش ضربان قلب ) یا ضعف شوند.

کمبود پلاکت ( ترومبوسیتوپنی ) به صورت تمایل شدید به کبود شدن و خونریزی دیده می شود که این وضعیت نواحی مختلف بدن را مبتلا می کند . خونریزی‌های شبکیه و مغزی از تظاهرات مخرب تر این افزایش تمایل به خون ریزی می باشند . کمبود سلول های سفید خون ( گلبول های سفید خونی ) که شامل نوتروپنی ، لکوپنی یا گرانولوسیتوپنی است مهم‌ترین عارضه این بیماری می باشد که فرد بیمار را به عفونت های باکتریایی یا قارچی مستعد می نماید و اغلب این عفونت ها منجر به مرگ بیمار می شوند .

علائم دهانی مرتبط با ترومبو سیتوپنی شامل خونریزی از لثه ، پتشی ، پورپورا و اکیموز در مخاط دهان می باشند . امکان دارد مخاط دهان به علت کاهش تعداد سلول های قرمز خون ، رنگ پریده به نظر برسد . ممکن است زخم های دهانی در رابطه با عفونت ، بویژه مواردی که بافت های لثه را مبتلا می کنند ، وجود داشته باشند . معمولا در اطراف زخم ها اریتم ( قرمزی ) مختصری مشاهده می گردد . هایپر پلازی لثه ( افزایش حجم لثه ) نیز در ارتباط با آنمی آپلاستیک گزارش شده است.

کمبود گلبول های قرمز خون، کم خونی ایجاد می کند و بیمار از موارد زیر ابراز ناراحتی می کند:

• خستگی بیش ازحد

• کوتاهی تنفس در فعالیت های معمول زندگی مانند بالا رفتن از پله ها

• رنگ پریدگی

• ایجاد صدا های ضربان دار در گوش ها و یا سردرد

• درمان

درمان کم خونی آپلاستیک

سیر بیماری در افراد دچار آنمی آپلاستیک قابل پیشگویی نیست. در مورد انواع خفیف تر بیماری ، امکان دارد در برخی موارد بهبود (recovery) خود بخودی مغز استخوان اتفاق افتد ، در بعضی دیگر ممکن است پیشرفت بیماری به سمت آنیم آپلاستیک شدید مشاهده شود. عمومأ ، در موارد شدید ، احتمال بهبود خودبخود ضعیف ضعیف می باشد . در صورت ارتباط یک سم محیطی یا داروی خاص با این بیماری ، گاهی اوقات دور کردن عامل آزار رسان امکان دارد موجب بهبودی گردد .

در ابتدا درمان بیماری، حمایتی است. برای درمان عفونت هایی که بوجود می آیند ، آنتی بیوتیک های مناسب داده می شود و برابر درمان علامتی آنمی و مشکلات خون ریزی دهنده ، به ترتیب ترانفورماسیون گلبول های قرمز یا پلاکت فشرده تجویز می گردد .

درمان قطعی آنمی آپلاستیک ، جایگزین کردن مغز استخوان معیوب با مغز استخوان طبیعی ، یا با پیوند مغز استخوان یا پیوند سلول ریشه ای خون محیطی از یک دهنده مناسب ( matched donor) می باشد . بیماران باید به طور دقیق انتخاب گردند ، بیماران جوان‌تر از ۵۰ سال و مواردیکه یک دهنده با HLA متناسب ( HLA -matched donor ) دارند ( که معمولا خواهر یا برادر ) ، بهترین پیش آگهی را دارند ، اما متاسفانه فقط ۳۰ درصد بیماران این معیارها را دارند.

در مواردی که بیماران با علت سن بالا با فقدان دهندهٔ متناسب ، امیدی برای پیوند مغز استخوان ندارند ، درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی توصیه می گردد . Antithymocyte globulin همراه با سیکلوسپورین در بیشتر این بیماران موجب ایجاد پاسخ مثبت شده است .

۳.۹/۵ - (۹ امتیاز)