گرانولوماتوز اوروفاشیال (دهانی -صورتی)
از زمان شناسایی این بیماری توسط Wiesen Feld در سال ۱۹۸۵ ، گرانولوماتوز اوروفاشیال به عنوان یک واژه برای مجموعه ای از تظاهرات بالینی که زیر بیوپسی به صورت التهاب غیر اختصاصی خود را نشان می دهند ، استفاده می شود . بیماری هایی که قبلا تحت عنوان سندرم – Melkerson rosental. و Cheitis granulomatosa بودند امروزه جزء گرانولوماتوز اوروفاشیال محسوب می شوند و بیماری مجزا و ویژه ای نیستند.
این اختلال تا حدودی شبیه افت دهانی است ، چرا که علت آن ایدیوپاتیم ( با منشا ناشناخته ) است ولی به نظر می رسد ناشی از یک پاسخ ایمنی ناهنجار باشد .
از انجایی که نمای بالینی و هیستوپاتولوژیک ( اسیب شناسی- بافت شناسی) گرانولوماتوز اورو فاشیال ( دهانی – صورتی ) توسط طیف وسیعی از علل زمینه ای دیگر می‌تواند ایجاد شود تشخیص آغاز راه بررسی بیمار است نه پایان آن . پس از تشخیص اولیه ، بیماران باید از جهت داشتن بیماری های سیستمیک مختلف و عوامل موضعی که می توانند مسئول ایجاد ضایعات دهانی باشند بررسی شوند . اگر تشخیص یکی از این بیماری ها به صورت اختصاصی تری امکان پذیر باشد ، تشخیص نهایی درست تر و دقیق تر خواهد بود .
نماهای بالینی بیماری گرانولوماتوز
تظاهرات بالینی گرانولوماتوز اوروفاشیال بسیار متغیر است . شایعترین مکان درگیری لب ها هستند . بافت لب ها ، دچار تورم مداوم ، زرد رنگ و بدون درد در یکی از لب ها یا هردو می شود. در موارد نادر وزیکول های سطحی مشابه لنفانژیوما دیده می شود. وقتی که این علائم به همراه فلج صورت و زبان شیار دار باشد ، بیماری به نام سندرم ملکرسون – روزنتال ( Melkersson -rosental ) خوانده می شود . باید توجه داشت درگیری لب ها به تنهایی گرانولوماتوز ( Miescher Cheilitis ) نام دارد بعضی ها گرامولوماتوز کایلیتیز را تظاهرات Oligosympatic سندرم Nelkersson Rosental می دانند ، ولی بهتر است که همه اینها را تحت عنوان گرانولوماتوز اورو فاشیال بدانیم . علاوه بر تورم لب ها ( آدم ) ، تورم سایر نواحی صورت هم ممکن است دیده شود ،مناطق داخل دهان هم می توانند درگیر شوند که اغلب شامل ضایعات آدم ، اولسر (زخم ) و پاپول ( برجستگی های کوچک تو پر ) است . زبان ممکن است دچار تورم ، شیار ، پارستزی ( بی حسی ) ، اروژن (زخم ) و اختلال چشایی شود . لثه دچار تورم , اریتما ( قرمز رنگ ) ، درد و اروژن هایی ( زخمهای سطحی ) می شود .
مخاط باکال ( گونه ای ) اغلب نمای تخته سنگی مخاط ادماتوز ( ملتهب و‌متورم ) یا نواحی کانونی از افزایش حجم های زیر مخاطی را نشان می دهد. چین های هایپر پلاستیک ( افزایش حجم پیدا کرده ) خطی در محل چین موکو باکال همراه با زخم های خطی در قاعده چین ها ممکن است تظاهر کند . کام ممکن است دچار پاپول یا نواحی وسیع هایپر پلاستیک شود کاهش ترشح بزاق به ندرت گزارش شده است .
درمان گرانولوماتوز اوروفاشیال
اولین هدف کنترل و‌درمان بیماری ، کشف علت آغازگر بیماری است ، اگر چه این مسئله ممکن است خیلی مشکل باشد . اغلب عامل شروع کننده مخفی است ، اندازه گیری های موضعی برای رفع تظاهرات بالینی ممکن است صورت بگیرد ، اما همانگونه که انتظار می رود عود بسیار شایع است . ضایعات با مداخلات متنوعی درمان می شوند و‌نتایج متفاوتی زار به همراه دارند.
کورتیکوسترویید ها ی داخل ضایعه ، رادیوتراپی ، سالازو سولفوپریدین ( سولفاالازین ) ، هیدروکسی کلروکین سولفات ، آزاتیوپرین ، سیکلوسپورین A. متوتروکسات ، دانازول ، پاپیون ، لکوفازیمین و مترونیدازول و سایر انتی بیوتیک ها استفاده می شوند .
در حال حاضر ، اکثر پزشکان تزریق کورتیکواسترویید داخل ضایع ای را برای کنترل پیشرفت ضایعه استفاده می کنند . به دلیل تنوعات طبیعی پیشرفت و عود بهبود خود بعد خودی بیماری ، ارزیابی درمان بسیار مشکل است . در صورت جواب ندادن به سایر درمان ها ، جراحی صورت می‌گیرد اما در رهبر موارد خطر عود بیشتر میشود و بندرت موثر به نظر می‌رسد . خوش شانس ترین گروه بیماران آنهایی هستند که علت اولیه و اصلی بیماری شان مشخص شده و با حذف آن عامل بهبود یافته اند .