اریتم مولتی فرم
اریتم مولتی فرم یک بیماری پوستی مخاطی تاولی زخمی با سبب شناسی نامشخص می باشد. احتمالا یک پروسه مرتبط با سیستم ایمنی است اگر چه علت آن نامشخص می باشد. در حدود ۵۰ % موارد کلینیسین ( پزشک ) می تواند یک علت واضح را شناسایی نماید که معمولا یک عفونت قبلی مانند هرپس سیمپلکس (herpes symplex) یا مایکو پلاسما پنومونیه (mycoplasma pneumoniae) ( عامل بیماری تنفسی از قبیل ، گلودرد ، فارنژیت) و بطور شایع تر مصرف داروهای مختلف به ویژه آنتی بیوتیک ها یارضد دردها (analgesics) می باشد .این عوامل ممکن است آغازگر اختلال ایمونولوژیکی باشند که این بیماری را به وجود می آورد. روش های پیشرفته در بیولوژی مولکولی ٫حضور DNA را در بیماران مبتلا به اریتم مولتی فرم راجعه نشان داده اند، بنابراین از عقیده وجود یک عامل ایمونولوژیک در تسریع روند بیماری حمایت می نمایند.
علائم کلینیکی
اریتم مولتی فرم بصورت تیپیک یک شروع حاد دارد و معمو لأ بالغین جوان را در دهه دوم و یا سوم و با تمایل کمی بیشتر به زنان در گروههای بررسی شده اخیر مبتلا میکند. علائم هشدار دهنده اغلب وجود دارند و شامل تب ، بی قراری، سر درد ، سرفه و گلو درد می باشد که تقریبا یک هفته قبل از شروع بیماری دیده می شود.این وضعیت در بیماران مبتلا با شدت متغیری مشاهده می شود. موارد خفیف تر موسوم به erythema multiforme minor معمولا به صورت پچ های (patches) کمی برآمده گرد قرمز تیره در پوست اندام های انتهایی شروع به تکامل می کند.
هر چند این ضایعات ممکن است نماهای متموعی داشته باشند (مولتی فرم به معنای چند شکلی می باشد) . برخی از این ضایعات پوستی ویژگی هایی نشان میدهند که بسیار برای این بیماری اختصاصی می باشد. این ضایعات به صورت حلقه های اریتماتوز گرد هم مرکز شبیه نمای هدف یا چشم گاو (target lesions) نمایان میشوند.
در موارد شدیدتر این ضایعات ممکن است تبدیل به تاول هایی با مراکز نکروتیک شوند ( مراکز توأم با مرگ بافتی) .حفره دهانی شایع ترین ناحیه مخاطی درگیر است اگرچه مخاط ملتحمه و تنفسی نیز ممکن است مبتلا گردند. درگیری نواحی مخاطی خارج دهانی معمولأ با فرم شدیدتر این بیماری یعنی erythema multiforme major ( نوع ماژور این بیماری) می باشد.
ضایعات دهانی به صورت پچ های (patches) اریتماتوز آغاز می گردند که دچار نکروز اپی تلیالی ( مرگ سلولی بافت پوششی ناحیه دهان ) می شوند و به اروژن ها (زخم های کوچک سطحی تر ) یا زخم های بزرگ سطحی با حاشیه های نامنظم تبدیل می گردند.
دلمه های خونریزی دهنده ناحیه ورمیلیون لب ها شایع است این ضایعات دهانی شبیه ضایعات پوستی به سرعت پدیدار می شوند و آزار دهنده اند. گاهی اوقات به علت درد دهانی و عدم توانایی بلعیدن مایعات بیماران دهیدراته ( dehydrated ) آب زیادی را از بدن از دست داده، و دچار عوارض ناشی از آن می شوند.
زخم ها اغلب به صورت منتشر پخش می گردند.شایع ترین مکان های ابتلا شامل لب ها ، مخاط لیبیال( لبی) ، مخاط بوکال ( مخاط ناحیه گونه ای) ، زبان ، کف دهان و کام نرم می باشند. معمولأ لثه و کام سخت مبتلا نمی شوند.
Erythema multiform major ( اریتم مولتی فرم ماژور ) :
تشخیص اریتم مولتی فرم ماژور زمانی مطرح می گردد که دو یا بیشتر از دو ناحیه مخاطی به همراه ضایعات پوستی منتشر وجود داشته باشد.در اکثر موارد مخاط دهان به علاوه مخاط چشمی یا ژنیتال درگیر می باشد.
درگیری شدید چشمی ممکن است مشابه آنچه در پمفیگوئید سیکاتریال اتفاق می افتد ، موجب اسکار ( اثر نواحی ترمیم خود بخودی ) در چشم (scarring) یا symblepharon شود.
ارزیاب های هیستوپاتولوژیک مخاط اطراف ضایعه در اریتم مولتی فرم ، الگویی نشان می دهد که اختصاصی است اما پاتوگنومونیک (یعنی با توجه کردن به آن نمی توان تشخیص قطعی بماری را محرز کرد )(patognomonic ) نمی باشد.
درمان و پیش آگهی:
-
- درمان اریتم مولتی فرم از بسیاری از جهات بحث برانگیز باقی مانده است. در گذشته اغلب از مصرف کورتیکواستروئید موضعی و سیستمیک ( خوراکی یا تزریقی) به ویژه در مراحل بیماری طرفداری می شد . اگرچه شواهد کلینیکی کمی از مطالعات controlled trials وجود دارد که نشان دهد این قبیل درمان ها مفید می باشد.
-
- در اکثر مراکز این درمان به طور معمول انجام می شود. اگر داروی مسبب شناسایی شود یا مورد شک قرار گیرد، مصرف آندباید فورأ قطع شود.
-
- اگر بیمار به دلیل درد دهانی و عدم توانایی در خوردن ، دهیدراته شده است (آب زیادی را از دست داده) ضروری است از رهیدراسیون داخل وریدی (IV ) به همراه عوامل بی حسی موضعی برای کاهش این ناراحتی ها استفاده کرد.
-
- اگرچه بیماری خود محدود شونده ( self – limiting) می باشد معمولأ ۲ تا ۶ هفته طول می کشد و حدود ۲۰٪ از بیماران دوره های عود را در بهار و پاییز تجربه می کنند.
-
- اگر دوره های عود اریتم مولتی فرم مشکل زا شوند یک عامل آغاز کننده از قبیل عفونت هرپس ویروس عود کننده یا مصرف دارو باید مد نظر قرار بگیرد.
- اگر بیماری به وسیله هرپس سیمپلکس آغاز می شود می توان با مصرف مداوم آسیکلوویر یا والاسیکلویر خوراکی از عود پیشگیری نمود.
به طور بسیار نا شایع ممکن است بیماران ضایعات پایدار اریتم مولتی فرم را نشان دهند. در اکثر موارد اریتم مولتی فرم به جز شدیدترین شکل آن تهدید کننده حیات نمی باشد.